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【摘 要】目的 探讨胃肠道血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）的临床及病理学特点。方法回顾性复习4例胃肠道原发血管周上皮样细胞肿瘤的病理切片及临床资料，选取典型蜡块做相关的免疫组化染色，抗体包括黑色素相关抗原HMB45、melan—A、肌源性标记抗原SMA、desmin，以及vimentin、CgA、CK、S-100、CD117、CD34。结果4例PECo—mas中男性3例，女性1例，年龄分别为36、38、42及45岁。其中2例位于升结肠，1例位于降结肠，1例位于乙状结肠。肿瘤大小4．5～10cm，境界清楚，切面灰白色，质地均匀，局部可见出血。镜检：肿瘤细胞呈上皮样排列，细胞质丰富，透亮或嗜酸性颗粒状，细胞核空泡状，有明显的核仁，间质富于毛细血管、血窦以及厚壁血管。细胞异型性小，个别病例局部可见轻-中度异型性，分裂象0～3个／10HPF。免疫组化结果：肿瘤弥漫表达HMB45（4／4），弥漫或片状表达vimentin（4／4）、SMA（4／4）以及desmin（3／4）。CgA、Syn、CK、S-100、CD117、CD10及CD34均阴性。4例患者行局部肠管及肿瘤切除，术后随访8、15、32及36个月均无复发和肿瘤转移。结论胃肠道PEComa少见，为低度恶性潜能肿瘤，形态类似于软组织和其他部位的同类肿瘤，手术切除为首选治疗。