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【摘 要】作者报道了一组命名为肾血管肌腺瘤性肿瘤（RAT）的独立肿瘤实体。从会诊病例中检索到5例RAT，对其组织学和免疫组化特征进行了评价，并对所有病例的VHL基因编码区进行了序列分析。肿瘤由透明的上皮样细胞成分和显著的平滑肌瘤性间质组成。上皮样细胞形成腺瘤样管状结构，顶端伴有囊泡。