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【摘 要】目的探讨胸腺不典型类癌的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。尤其是伴异位ACTH综合征的胸腺不典型类癌的临床病理特点表现。方法应用常规病理、免疫组化方法观察1例伴异位ACTH综合征的胸腺不典型类癌,比较2例无内分泌症状的胸腺不典型类癌并复习相关文献。结果3例病理特点均符合不典型类癌,组织学特点瘤细胞排列呈带状小梁状、实性巢状、扇形、菊形团样腺体等＂器官样＂结构,小梁状和菊形团样最常见,瘤细胞形态一致,多角形,染色质细颗粒状,胞质嗜酸性颗粒状。表现出明显的核多形性、核分裂象增多和（或）出现坏死灶（包括粉刺样坏死）,核增殖指数增高。与例2、3相比,例1伴异位ACTH综合征,发现较早肿瘤体积相对较小,镜下组织学瘤细胞异型性、坏死较轻,核分裂象数较少。免疫组化：3例CKpan、Syn、CD56、NSE阳性,2例CgA阳性,1例ACTH阳性。结论WHO新分类标准建议与身体其他部位发生的神经内分泌肿瘤的命名法相一致,将胸腺类癌命名为胸腺高分化神经内分泌癌,大多数胸腺类癌都符合不典型类癌,伴异位ACTH综合征胸腺不典型类癌预后较好,要与纵隔副节瘤、伴有神经内分泌细胞的胸腺癌、淋巴瘤、转移性神经内分泌癌、胸腺梭形细胞肿瘤等鉴别。