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【摘 要】脂肪肉瘤是最常见的恶性软组织肿瘤,其形态学范围宽广,可分为多种组织学亚型,其中在形态学和生物学上最令人迷惑的是去分化脂肪肉瘤,它们在形态学上与多种不同的肿瘤极为相似,常造成病理诊断困难。该文对去分化脂肪肉瘤的的概念、发病情况、细胞和分子遗传学特征、病理学特征以及病理诊断与鉴别诊断方面的新进展作了综合介绍,有助于提高对去分化脂肪肉瘤的认识及病理诊断水平。