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【摘 要】目的探讨血管母细胞瘤临床病理学特征、影像学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法应用HE染色和免疫组化标记等方法对40例血管母细胞瘤进行病理学特征观察,同时分析其CT和MRI影像学特点。结果40例血管母细胞瘤临床表现主要为头晕、头痛、呕吐、视乳头水肿、共济失调等。CT和MRI检查示颅内界限尚清的囊实性病变,内有壁结节,增强扫描后囊性部分无强化,附壁结节明显强化。组织学检查肿瘤主要由两种成分构成：即不同成熟阶段的毛细血管和毛细血管网之间丰富的间质细胞。免疫组化肿瘤组织中的血管内皮细胞均表达CD34和FⅧRAg,间质细胞大多表达S-100,少数表达NSE,血管内皮细胞和间质细胞均表达vimentin,而一般不表达GFAP、EMA和p53,Ki-67表达较低或不表达。结论血管母细胞瘤主要由不同成熟阶段的毛细血管和来源未定的肿瘤性间质细胞构成。其影像学表现具有一定的特异性。血管母细胞瘤须注意与毛细胞型星形细胞瘤、血管瘤型脑膜瘤、转移性肾癌等鉴别。