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【摘 要】目的探讨指状突树突细胞肉瘤（interdigitating den-dritic cells sarcoma,IDCS）的组织来源、临床病理特征、治疗及预后。方法对1例少见的IDCS组织进行光镜和电镜检查,并复习相关文献。结果淋巴结结构破坏,肿瘤侵犯副皮质区可见残存的淋巴滤泡。肿瘤细胞呈组织细胞样,胞质丰富、淡嗜酸性、边界不清,核大、泡状,核仁清晰,嗜酸性。免疫组化显示瘤细胞S-100和vimentin均（＋）,Ki-67增殖指数在10%-20%之间,CD68弱（＋）;HMB-45、EMA、CK（AE1/AE3）、CAM5.2、CD34、CD5、CD15、CD20、CD21、CD30、CD34、CD45、ALK-1、SMA均（-）。超微结构显示：肿瘤细胞核不规则,有切迹,核仁清晰,核膜下不规则凝结染色质,胞膜表面有杂乱的指状突起。结论 IDCS是一种罕见的恶性肿瘤,多发生于颈淋巴结,临床症状及病理形态缺乏特异性,确诊依靠免疫组化及电镜检查。孤立性病变预后较好,而多发或多器官累及者预后差。