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【摘 要】目的探讨婴幼儿孤立性肌纤维瘤病的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断。方法对1例婴幼儿孤立性肌纤维瘤病进行光镜观察和免疫组化标记,并复习相关文献。结果肿瘤呈血管外皮瘤样结构,主要由呈结节状或束状排列的梭形细胞构成。瘤内血管丰富,部分血管内皮下生长。灶区呈侵袭性生长,侵犯周边纤维脂肪组织,未见坏死和核异型;免疫组化：肿瘤细胞CD34、vimentin、梭形细胞SMA均（＋）,desmin、Calponin、h-Caldesmon、S-100蛋白均（-）。结论婴幼儿孤立性肌纤维瘤病是一种少见的先天性病变,病理形态学特点和免疫组化染色结果有助于明确诊断。