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【摘 要】目的探讨肾管状囊性癌（tubulocystic carcinoma,TCC）的临床病理特点、组织起源及其诊断和鉴别诊断。方法对1例TCC行HE、免疫组化染色,并复习相关文献。结果患者男性,77岁,体检发现左肾占位4年。眼观：肿瘤位于肾皮质,边界清楚,实性,散在大小不等囊腔,部分呈泡状。镜检：肿瘤完全由密集的管状和大小不等的囊腔构成,小管和囊腔内衬扁平至柱状嗜酸性上皮细胞,部分细胞呈鞋钉样,核圆形至卵圆形,核仁明显,Fuhrman核分级3级,核分裂少见。免疫表型：瘤细胞呈vimentin、CKpan、CD10、P504S、CK18和CK19弥漫强阳性,EMA局部强阳性,CK7、34βE12局灶阳性,KSP-cad局灶弱阳性,PAX-2弱阳性,Ki-67增殖指数〈5%。结论 TCC是一种具有独特临床病理特征的罕见肾细胞癌,组织起源目前尚存在争议。诊断时需与其他肾囊性病变鉴别。