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【摘 要】目的探讨淋巴管平滑肌瘤病（1ymphangioleiomyoma—tosis，LAM）临床、影像、病理特征及预后特点。方法对发生于纵隔及合并肺癌的2例LAM的临床资料、组织学及免疫表型进行分析，并复习相关文献。结果LAM发病原因尚不明确，好发于育龄期女性。病变的发生与淋巴管和血管密切相关，不同发病部位临床症状各不相同。显微镜下示淋巴管、血管壁周围可见不同成熟度的平滑肌细胞弥漫性异常增生，肿瘤细胞可呈梭形或上皮样。免疫表型：梭形肿瘤细胞desmin和SMA阳性，HMB-45和MELAN—A阴性。结论LAM是一种罕见的慢性、进行性恶化的肿瘤性疾病，常累及全身多个系统，肺是主要累及的器官。依据临床症状、影像学和组织学特点再结合免疫表型可明确诊断。