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【摘 要】目的 探讨卵巢类似性索-间质肿瘤子宫内膜样腺癌（ovarian endometrial carcinoma resembling sex cord-stromal tumor, ECSCS）的临床病理特征、免疫表型和鉴别诊断。方法 对1例ECSCS进行HE和免疫组化SP染色,并复习相关文献。结果 镜检：肿瘤90%以上区域由胞质透亮的梭形或短梭形细胞构成,其内混有实性条索状或中空小管样结构,类似Sertoli细胞肿瘤; 仅有不到10%的区域表现为经典的子宫内膜样腺癌。免疫表型：肿瘤细胞弥漫表达CK、CK7、EMA、ER,不表达α-inhibin、PLAP以及CA125。结论 ECSCS与卵巢性索-间质肿瘤在形态上易混淆。在组织充分取材的基础上仔细寻找镜下经典的子宫内膜样腺癌的结构并结合免疫表型,有助于诊断。