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【摘 要】作者对1例15岁女性罹患的原发性卵巢肿瘤进行了描述，其形态学、免疫表型及分子遗传特征与先前以“黑色素性Xp11易位肾癌”描述的罕见肾肿瘤相同。作者认为，该例系来源于肾外的黑色素性Xp11易位相关肿瘤的首例报道。作者讨论了这些罕见肿瘤与显示血管周上皮样细胞分化，尤其是显示TFE3重排的肿瘤的关系。