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【摘 要】目的探讨中枢神经细胞瘤（centralneurocytoma，CNC）及非典型中枢神经细胞瘤（atypicalcentralneurocytoma，ACNC）的临床病理特点。方法回顾性分析12例CNC的临床表现、影像学特点、组织学形态、免疫表型以及电镜特点，并对所有病例进行随访。结果12例患者大部分表现为头晕、头痛等颅内压增高症状，少量伴神经功能障碍。组织学均表现为肿瘤细胞大小较一致，圆形，胞质少而略透明，其中散在无细胞区的神经毡样结构，间质血管呈纤细分支状，少数病例出现钙化。8例瘤细胞异型性小，未见坏死，核分裂象〈2个／10HPF，4例瘤细胞有异型，核分裂多见，〉5个／10HPF，其中2例见坏死。免疫表型：12例Syn弥漫阳性，NeuN则阳性强度不等。5例GFAP灶阳性，8例Ki-67增殖指数〈2％，4例Ki-67增殖指数〉8％。电镜观察瘤细胞胞质内可见神经内分泌颗粒，细胞间见突触结构。12例患者随访2个月-7年，其中2例复发，1例死于并发症，其余均无瘤生存。结论CNC预后较好，组织学上易误诊为少突胶质细胞瘤、室管膜瘤，特别是ACNC易误诊为WHOm级以上的肿瘤。免疫组化标记和电镜观察对鉴别诊断有重要作用。