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【摘 要】琥珀酸脱氢酶缺失性胃肠道间质肿瘤（SDH-缺失性GISTs）是一种由琥珀酸脱氢酶B（SDHB）免疫组化染色阴性而定义的独特GIST种类，SDH缺失性GISTs显示特征性的临床和病理特征，包括缺少KIT和PDGFRA突变，唯独胃部发生，常见淋巴结转移，独特的上皮样细胞形态常伴丛状或多结节型结构，有多灶性或异时性疾病倾向，常显示伊马替尼原发耐药及胰岛素样GFR1过表达，病变大小和核分裂比率不能预见预后，惰性转移行为。