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【摘 要】目的探讨4例单克隆轻链冷球蛋白肾病（monoclonallightchainscryoglobulinemianephropathy，MLCCN）中共同出现的特征性巨噬细胞的病理描述与分析，提高光镜下MLCCN的认知和诊断水平。方法对实验组4例确诊为MLCCN和对照组5例乙肝相关性肾小球肾炎伴肾小球内大量蛋白栓石蜡切片均行HE、PAS、PASM—Masson染色，采用免疫组化EliVision法检测IgG、IgA、IgM、C3d、C4d、C1q、Fib（纤维蛋白原）、CD68（PMGM-1、KP-1）、CD61（血小板抗原）、K链、入链、ApoE、HBsAg、HBcAg染色；实验组例1同时送检肾穿标本透射电镜检查。观察和分析光镜下MLCCN的特殊病理特征及其蛋白栓的组成。结果实验组4例患者均为中年男性，其中3例以肾病综合征、皮肤紫癜、关节疼痛就诊。4例肾穿光镜病理均表现为膜增殖性肾小球肾炎，伴肾小球内大量蛋白栓和单核／巨噬细胞；CD68染色单核／巨噬细胞强阳性，主要分布于肾小球外周血管袢内，肾小球内单核／巨噬细胞平均数量26．8个；2例K链阳性，2例入链阳性；CD61示血管袢内微量阳性。对照组。肾小球内可见大量蛋白栓但未见大量单核／巨噬细胞反应，肾小球内单核／巨噬细胞平均数量1．1个，轻链蛋白仅1例有微量Igh沉积。结论肾小球毛细血管内大量轻链蛋白栓伴大量单核／巨噬细胞反应是MLCCN特征性形态，有确诊意义。