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【摘 要】2002年，WHO出版《软组织与骨肿瘤病理学和遗传学》分册（第三版）。2013年初，WHO出版《软组织和骨肿瘤WHO分类》（第四版），仍由Fletcher等主编，其内容依据近年来对软组织肿瘤的新认识，调整了一些肿瘤的命名和分类，删除部分不合适的诊断名称，增加新的病理类型和形态学亚型内容，更新部分肿瘤的基因遗传学改变，也依据软组织肿瘤分类的习惯，将外周神经系统肿瘤重新划归软组织肿瘤分类，并增加胃肠间质肿瘤章节。本文现就第四版中新增和变化较大的内容进行总结、比较和分析，作一概述。