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【摘 要】目的探讨肺原发性滑膜肉瘤的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法观察2例肺原发性滑膜肉瘤的临床表现、组织学形态及免疫表型，并复习相关文献。结果肺原发性滑膜肉瘤为圆形或类圆形肿块，边界清楚，切面灰黄、灰白色，镜下分为双相型、单相纤维型、单相上皮型和差分化型4种亚型，以单相纤维型常见。单相纤维型主要由呈交织短条束状或漩涡状排列的梭形纤维母细胞样细胞组成，双相型由比例不等的上皮样细胞和梭形纤维母细胞样细胞组成，上皮样细胞和梭形纤维母细胞样细胞之间可有移行。免疫表型：CK（AE1/AE3）、CK7、vimentin、EMA、CD99、BCL2、Calponin均阳性，TTF1、SMA、S100、CD34均阴性。结论肺原发性滑膜肉瘤是一种罕见的肺部恶性肿瘤，临床表现及影像学无特征性，易与其他肺部肿瘤混淆。诊断需结合临床、病理组织学和免疫组化标记。手术切除病变肺叶是主要的治疗手段。