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【摘 要】目的探讨卵巢高钙血症型小细胞癌（ovarian small cell carcinoma hypercalcemic type, OSCCHT）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法观察1例OSCCHT患者的临床资料、组织形态、免疫表型，并结合文献分析其临床病理特征。结果患者FIGO分期Ⅲc期。镜下瘤细胞呈弥漫片状、岛状、梁状、条索状排列，可见大片坏死。局部肿瘤细胞形成滤泡样腔隙，腔内含嗜酸性液体。肿瘤细胞有大细胞和小细胞两种成分，以小细胞为主，部分细胞呈横纹肌样。瘤细胞核分裂象多见。免疫表型：CK（AE1/AE3）、EMA均阳性，CD99、Syn个别细胞弱阳性，αinhibin、CgA、NSE均阴性。网状纤维染色阴性。结论OSCCHT高度恶性，为避免误诊，在诊断年轻女性的卵巢肿瘤时，除考虑上皮来源、性索间质来源、生殖细胞来源以外，还应考虑杂类肿瘤。