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【摘 要】目的探讨膀胱副神经节瘤（paraganglioma of urinary bladder, PUB）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集11例PUB，对其临床特征、病理学形态和免疫表型进行观察。结果本组11例PUB中男性6例，女性5例，发病年龄26～81岁，平均和中位年龄分别为50.8岁和52岁。肿瘤最大径0.8～6 cm，平均1.8 cm。10例会诊病例中3例误诊为“尿路上皮癌”，1例误诊为“类癌”，1例将“恶性副神经节瘤”误诊为“良性副神经节瘤”。11例中7例获得随访资料，随访时间22～60个月，平均40个月，其中1例于术后60个月发生腰椎转移，1例术后40个月死亡，其余5例无复发或转移。镜检：8例良性肿瘤细胞呈经典的巢状（Zellballen）排列，细胞巢之间有明显的血管网分隔。瘤细胞圆形、多边形，细胞质嗜酸、嗜碱性或透亮，细胞核卵圆形，核分裂象及坏死罕见或缺乏。2例恶性肿瘤细胞呈浸润性生长，境界不清，瘤细胞呈弥漫性和（或）大巢状分布，细胞异型明显，核分裂象易见，脉管内可见瘤栓，有肿瘤性坏死。余1例未能定性。免疫表型：肿瘤细胞弥漫阳性表达神经内分泌标志物Syn、CgA、NSE、CD56，不表达上皮性标志物CK和CK（AE1/AE3），部分肿瘤细胞和（或）肿瘤细胞巢周围支持细胞表达S-100蛋白。结论PUB罕见，可能过诊为尿路上皮癌或类癌，特征性巢状结构是副神经节瘤的诊断线索；免疫组化标记有助于诊断及鉴别诊断；肿瘤的浸润性生长、Zellballen巢扩大或瘤细胞弥漫分布、核分裂象增多及肿瘤性坏死是恶性PUB诊断的重要依据。