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【摘 要】目的 探讨颅内非典型脑室外神经细胞瘤（atypical extraventricular neurocytoma, AEVN）的临床病理学特征。方法 对3例罕见发生于颅内的AEVN临床表现、影像学、组织学形态、免疫表型及电镜下特征进行分析,并复习相关文献。结果 男性2例,女性1例,年龄分别为5、36及3岁。各位于左额叶、左额颞叶及左侧基底节。组织学上,瘤细胞呈一致中等大小,弥漫分布,大部分细胞胞质透明,细胞间可见小片状分布的神经毡样结构,3例瘤细胞均有异型,核分裂象〉3个/10 HPF,均见血管内皮增生,1例见坏死。免疫表型：3例瘤细胞Syn均弥漫阳性,Ki-67增殖指数〉3%,NeuN呈不同程度的阳性。2例GFAP少量瘤细胞阳性。电镜下见瘤细胞胞质内有神经内分泌颗粒,细胞间见突触结构。结论 AEVN临床较罕见,组织形态学类似间变性少突胶质细胞瘤、间变性室管膜瘤等,易误诊。确诊需综合组织形态学观察、免疫组化标记及电镜特征。