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【摘 要】目的探讨胆囊小细胞癌的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法对2例胆囊小细胞癌的临床、病理形态学、免疫表型、分子病理、治疗及预后进行分析，并复习相关文献。结果2例均为男性，术中均发现癌组织已侵犯周围器官，镜下见细胞形态相似，正常胆囊上皮下瘤细胞呈片、巢、索和花环状排列，局灶区见菊形团样结构，伴广泛坏死，瘤细胞核圆形或卵圆形，深染，核仁不明显，核分裂象易见。免疫表型：CKpan（核旁＋），CD56、TTF-1（＋），CgA（例1＋、例2-），Syn、S-100、CD45均（-），Ki-67增殖指数40％～50％。分子病理学：2例K—ras基因突变检测均未检出突变。结论胆囊小细胞癌属于罕见的高侵袭性恶性肿瘤，具有与肺内小细胞癌相似的形态学及免疫表型对诊断具有重要价值。患者预后差，联合手术和化疗可提高生存期。