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【摘 要】目的 探讨肺部血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH）的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及预后。方法 对1例AFH进行光镜观察、免疫组化染色并复习相关文献，分析其临床病理学特点。结果 肿瘤周围可见不完整纤维性假包膜，小淋巴细胞和浆细胞不等量浸润，在肿瘤周围形成淋巴组织套； 肿瘤内见散在无内皮衬附的假血管腔结构；肿瘤细胞呈漩涡状、束状、席纹状排列，核梭形至卵圆形，有一定异型性，罕见核分裂象和坏死。免疫表型：肿瘤细胞EMA、CD68、CD99、Calponin和vimentin均呈弥漫阳性，Ki-67增殖指数为5%。病理诊断：右肺上叶肿物AFH。结论发生于肺部的AFH较罕见，易误诊，需与炎性肌纤维母细胞肿瘤、滤泡树突细胞肉瘤、梭形细胞癌和异位脑膜瘤鉴别，AFH预后良好。