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【摘 要】目的观察罕见的IgG4相关硬化性疾病（IgG4一relatedsclerosingdisease，IgG4-SD）的病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例IgG4-SD进行病理学和免疫组化染色观察，并复习相关文献。结果患者男性，60岁，2009年发现肾周肿物，胰腺饱满，体积增大；2011年发现双侧颌下腺及淋巴结肿大。镜检：肾周肿物、胰腺及颌下腺均显示纤维组织、淋巴组织增生，并伴大量成熟浆细胞浸润，淋巴结于滤泡问见较多浆细胞浸润。免疫表型：浆细胞呈IgG、IgG4阳性，IgG4阳性细胞计数约137个／HPF，IgG4阳性／IgG阳性细胞比值约60％。结论IgG4-SD是近年来逐渐被认识的疾病之一，主要累及胰腺，也可累及其它器官。病理诊断需与Castleman病、一般慢性炎症相鉴别。